目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)临床病理特点,免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法 收集5例AILT,分析其临床病理特点、免疫组化特点,诊断方法其与鉴别诊断非特殊性外周T细胞瘤等做。结果4例患者为男性,1例为女性,年龄48~83岁,平均59岁,4例患者全身多组淋巴结肿大并发热消瘦,3例有皮疹伴瘙,1例腹胀、纳差及食物过敏史。淋巴结最大径1.0~4.0cm,切面灰红、灰白,质中。镜下见淋巴结结构部分或全部破坏,肿瘤细胞弥漫性的浸润,小至中等大胞浆透明细胞,及散在免疫母细胞样的大细胞,高内皮细胞静脉和滤泡树突细胞增生明显,伴炎性反应性背景。免疫组化:肿瘤细胞表达CD3弥漫表达、部分病例表达CXCL13、Bcl-6、CD10,混合表达CD4和CD8,CD4阳性细胞数量通常多于CD8,滤泡树突细胞CD21、CD23强表达,常围绕在高内皮的小静脉周围。免疫母样的大细胞表达CD20、CD79a。结论 临床以全身多组淋巴结肿大并发热、皮疹全身症状,形态以小至中等大肿瘤细胞浸润性生长和高内皮细胞静脉和滤泡树突状细胞增生,CD3、CD21、CD23、CXCL13、CD10、Bcl-6对诊断和鉴别