目的 探讨血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)临床病理特点,诊断和鉴别诊断要点及其预后。方法 分析2例血管滤泡性淋巴结增生临床表现,病理学特征,诊断和鉴别诊断要点及其预后,并复习相关文献。结果 2例均为中年,但其中1例带病生存期30年,另1例为盆腔子宫韧带肿物,因子宫肌瘤引起的阴道流血手术发现。该病有特征光镜形态学改变,有透明性变小动脉似胸腺小体样变,管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积,滤泡外套层增厚明显,呈蚊香排列,免疫组化CD3及CD20显示T细胞及B细胞的分布,CD21、Ki-67、Bcl-2、CD5、CD138、CD38、CyclinD1、Kappa、Lambda对该病诊断和鉴别诊断有重要的意义。结论 血管滤泡性淋巴结增生是一种少见的病因不明的交界性淋巴组织增生性疾病,发病患者为中年,但发病时间早,长期带病生存,局限性肿块有良好的预后结局,系统性为恶性结局,诊断时需要与多种淋巴结病变鉴别,特别是系统性病变。