目的 分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法 回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果 本研究对象为一名19岁男性患者,以“发热伴咳嗽、咳痰1周”为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论 高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。