目的：探讨脊索瘤样脑膜瘤的临床诊断和治疗。方法：回顾性分析1例确诊为脊索瘤样脑膜瘤患者的相关病例资料，结合文献分析其临床诊断与治疗。结果：根据患者病史、体格检查及影像学资料初步诊断为左额颞部占位性病变。经手术全切后病理提示脊索瘤样脑膜瘤（WHOⅡ级）。结论：颅内脊索瘤样脑膜瘤是神经外科一种罕见病变，确诊依靠病理检验证实，治疗方法以手术全切为主，次全切除较完全切除更易复发[1]，目前暂无文献明确指出术后需行放、化疗辅助治疗。