目的 探讨以严重便秘为突出表现的自身免疫性自主神经节病(AAG)的临床表现、影像学特点、诊治经验,以减少误诊误治。方法 回顾性分析我院收治的1例自身免疫性自主神经节病患者的临床资料,并复习相关文献。结果 本例患者临床表现为严重便秘、手脚麻木、肠道扩张、感觉障碍和直立性低血压。结肠镜和CT 图像显示肠蠕动减少和结肠扩张,诊断为AAG后予以血浆置换3次(隔日),甲泼尼龙治疗后患者便秘、直立性低血压改善。结论 患者如有严重的直立性低血压、瞳孔对光反射迟钝以及肠功能障碍,则可高度提示AAG。