目的 分析1例年轻女性患者Rowell综合征(RS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。方法 回顾性分析1例诊断为RS患者的临床资料,结合目前RS的研究进展进行文献复习。结果 25岁女患者,无明显诱因出现四肢到全身多发性红斑样皮损,伴发水疱、结痂及鳞屑。组织病理示表皮萎缩变薄,角化过度伴角化不全,局灶坏死伴溃疡形成,基底细胞液化变性,真皮浅、深层血管周围及纤维间质淋巴细胞浸润。实验室检查示抗核抗体(ANA)(+)、抗Smith(SmD1)(+)、抗U1小核核糖核蛋白(U1-snRNP)(+)、抗干燥综合症A抗原(SSA)(+)、抗SSB(+)、类风湿因子(RF)(+)。综合临床表现、组织病理及血清免疫学结果,诊断为RS。口服甲氨蝶呤15毫克/周、甲泼尼龙40mg/d、硫酸羟氯喹片0.2g/12h及清热袪湿相关中药治疗后,患者症状好转,并逐渐减量,目前在随访中。结论 Rowell综合征较为罕见,免疫学相对特异,治疗上与红斑狼疮相似,其病因及实质特征仍待进一步了解。