目的 探讨小儿胃畸胎瘤的临床表现、影像学特征、血清AFP、治疗和预后特点。 方法 对2020年2月文山壮族苗族自治州人民医院收治的1例胃畸胎瘤患儿进行描述分析,复习胃畸胎瘤相关文献,归纳小儿胃畸胎瘤的特点。结果 该患儿以腹部包块、腹部膨隆就诊,超声、CT表现为上腹部囊实性包块,内含结节状钙化,血清AFP＞1000 ng/mL,初步诊断畸胎瘤,但起源器官不确定,术中发现来源于胃,术后病理提示未成熟畸胎瘤Ⅱ级。结论 影像学检查对小儿胃畸胎瘤的术前诊断有重要价值,确诊靠病理,手术切除是主要的治疗手段,术后预后良好。