1方法 主要采用问卷调查法，访谈法，从输血治疗依从性、去铁剂使用依从性、检查项目依从性、家长对患儿身体的关注度4个方面，对百色地区部分患儿及其家属进行调查研究。2结果 百色地区重型地中海贫血患儿治疗依从性不良达60.7%。其中30.3%患者未能定期接受输血治疗，生存质量较低。此外大多数患儿的检查项目依从性低于标准。家长关注患儿身体健康的态度差异大，部分家长在明确的健康指导上表现出较高依从性。单因素分析发现性别和年龄影响治疗依从性。3讨论 本研究发现输血治疗依从性不良背后主要原因是经济压力和血源紧张。去铁治疗方面部分家长误认为在不输血的情况下可以停药。此外，许多家长在未察觉孩子有明显身体问题时，往往避免额外的检查以节省费用。家属对患儿的长期生活习惯关注不足。建议政府优化帮扶政策、医院加强高质量护理、患儿家庭积极配合治疗，实行综合干预以提高治疗依从性。